O Dia Mundial da Hipertensão Pulmonar, comemorado em 5 de maio, será especial para um grupo de pacientes. A Agência Nacional de Vigilância em Saúde (Anvisa) liberou a comercialização de um novo medicamento, o Riociguat, para o tratamento da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC), um dos cinco tipos de hipertensão pulmonar (HP), distúrbio que acomete os pulmões e o coração. Nos portadores da doença, a pressão do sangue nas artérias pulmonares torna-se acima do normal, sobrecarregando o coração, o que pode levar à insuficiência cardíaca e até mesmo à morte. Grave e progressiva, ela provoca a formação de coágulos sanguíneos nas artérias do pulmão que, com o passar do tempo, ficam fibrosas.

Pouco difundida, a patologia ainda é desconhecida para muitas pessoas, inclusive para os próprios portadores da doença, que desconhecem sua existência até que um diagnóstico correto seja feito. Falta de ar e fadiga durante a realização de atividades diárias, como subir escadas, pode ser um indício da doença incapacitante. A HP pode afetar pessoas de todas as idades, incluindo crianças, mas a maioria dos diagnósticos ocorre entre 40 e 50 anos de idade, podendo surgir isoladamente ou com outras doenças. Estudos sugerem que a deficiência de óxido nítrico, acompanhada de disfunção do endotélio, que é o revestimento interior dos vasos sanguíneos, são o principal problema da HP e estão associadas à progressão da doença e morte.

São cinco os tipos de hipertensão pulmonar, sendo que cada um pode atingir o paciente de uma forma diferente. Os subtipos são baseados nas causas. Assim, a Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é aquela que se inicia nos pequenos vasos sanguíneos. Já na HP devido à doença do coração esquerdo, como adianta o próprio nome, os primeiros sinais surgem do lado esquerdo do coração. A HP devido a doenças pulmonares e/ou hipoxemia aparece no tecido pulmonar. A Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC), por sua vez, começa nos grandes vasos sanguíneos, em mecanismo semelhante à formação de coágulos sanguíneos. Por fim, a HP com mecanismos multifatoriais, ainda pouco esclarecidos, varia de acordo com a incidência específica.

Segundo Gisela Martina Bohns Meyer, coordenadora do Serviço de Hipertensão Pulmonar da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, o principal desafio em torno da doença é o diagnóstico precoce, pois muitas vezes os sintomas são confundidos com outros problemas. Assim, muitos casos passam despercebidos e são subdiagnosticados, ou recebem diagnóstico tardio, postergando o início do tratamento. Quanto mais tardia a detecção, mais avançada estará a doença e, portanto, mais difícil de responder ao tratamento de forma adequada. Os sinais são falta de ar, cansaço, tontura, dor no peito, desmaios, lábios e pele azulados, pulso acelerado, inchaço nos tornozelos, abdômen ou pernas e dificuldade respiratória mesmo estando em repouso.


SINTOMAS
“Algumas vezes, a HP pode ser assintomática e, no momento em que os sintomas aparecem, a doença pode já estar em estágio avançado e não reversível. Na maioria dos casos, entre o primeiro sinal e o diagnóstico correto, o paciente pode levar alguns anos”, lamenta a especialista. Daí a importância de tornar a hipertensão pulmonar mais conhecida. Uma pesquisa recente da Associação Brasileira de Amigos e Familiares de Portadores de Hipertensão Pulmonar, em parceria com a Bayer, ouviu 2.100 pessoas de sete capitais brasileiras - Belo Horizonte, Curitiba, Porto Alegre, Recife, Rio de Janeiro, Salvador e São Paulo - sobre a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. Oitenta e oito por cento dos mineiros desconhecem a doença, enquanto a média nacional é de 76% de desconhecimento.

Apesar de mais comum em mulheres e jovens adultos, a HP pode surgir independentemente da idade, gênero e etnia. De maneira geral, as causas são indefinidas, mas alguns casos exigem maior atenção, como histórico familiar, uso de drogas, doença cardíaca congênita, patologias reumáticas autoimunes, anemia falciforme, infecções por HIV, doença do tecido conjuntivo e esquistossomose (infecção por parasita). Paula Menezes, presidente da Abraf, criou a associação em 2006 diante de um drama pessoal vivido por ela e pelo também fundador Paulo Menezes, hoje vice-presidente da entidade. “Uma pessoa que não consegue nem pentear os próprios cabelos sem ter falta de ar não se sente minimamente inserida na sociedade. O acesso ao tratamento é uma forma de prover dignidade ao paciente”, defende Paula.

Além de incapacitante, a HP provoca insuficiência cardíaca e respiratória, arritmias e sangramento dos pulmões. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a classificação funcional do paciente com a enfermidade varia numa escala de 1 a 4, que vai desde ausência de limitação da atividade física habitual, passando por limitações discretas a marcantes, até a incapacidade de realizar qualquer tipo de atividade física e a presença de fadiga mesmo em repouso. Pneumologista do Grupo de Circulação Pulmonar do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Caio Júlio César dos Santos Fernandes destaca o fato de a doença reduzir a capacidade de realizar atividades cotidianas, como tomar banho, vestir-se, andar curtas distâncias e subir escadas.

O diagnóstico se dá por meio de ecocardiograma, eletrocardiograma, teste ergométrico, cintilografia e outros testes. “No entanto, para um diagnóstico definitivo de HP é necessário a inserção de um cateter especial sensível à pressão no lado direito do coração, o chamado cateterismo cardíaco direito. Recomendamos sempre que, para uma melhor chance de sucesso, pacientes com HP precisam ser tratados em centros especializados”, esclarece o médico. O principal tratamento para a HPTEC é a cirurgia. No entanto, 40% dos pacientes são inoperáveis e, até 35% deles apresenta hipertensão pulmonar persistente ou recorrente após cirurgia. A utilização de medicamentos, como o Riociguat, é a terapia indicada quando o procedimento cirúrgico é contraindicado ou não resolve o problema.

HIPERTENSÃO PULMONAR NO MUNDO

25 milhões de pessoas atingidas

2,4 casos por milhão por ano de incidência

15 casos por milhão é a prevalência

Fonte: Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar